Angioödeme durch C1-Esterase-Inhibitor-(C1-INH)-Mangel können als Erbkrankheit oder - viel seltener - in mehreren erworbenen Formen auftreten. Insgesamt sind sie außerordentlich selten, etwa 50-100mal seltener als die übrigen Angioödeme. Mit einer erheblichen Dunkelziffer von nicht diagnostizierten Krankheitsfällen ist zu rechnen. Klinisch sind Angioödeme durch C1-INH-Mangel durch episodische Ödeme bzw. Schwellungen der Haut, des Magen-Darm-Trakts und - seltener - der Luftwege gekennzeichnet. Trotz ihrer Seltenheit sind diese Ödeme aufgrund ihrer nicht unerheblichen Mortalität von großer Bedeutung.

Stand: 24. April 2021