Ärztliche
Gesellschaft zur Erforschung der Angioödeme
In seltenen Fällen manifestieren
sich Angioödeme als Folge eines erworbenen C1-INH-Mangels.
Ein erworbener C1-INH-Mangel kann
mit einer lymphoproliferativen Erkrankung oder anderen malignen
Veränderungen assoziiert sein (AAE Typ I). In der Regel handelt
es sich um maligne Krankheiten des B-Zellsystems, wobei es zur
Produktion antiidiotypischer Antikörper gegen das monoklonale
Immunglobulin kommt, dadurch zu einer erhöhten Aktivierung von C1
und hierdurch zu einem beschleunigten Katabolismus des C1-INH,
der damit nicht mehr ausreichend für seine übrigen Aufgaben zur
Verfügung steht. Wie das HAE ist auch das AAE durch niedrige
Konzentrationen oder Fehlen von C2, C4 oder funktionell aktivem C1-INH
gekennzeichnet. Im Gegensatz zur erblichen Form finden sich beim
erworben Angioödem ein deutlicher Abfall der C1-Konzentration,
eine normale oder leicht erhöhte C1-INH-Synthese und ein Beginn
der Symptomatik im mittleren Lebensalter.
Ein weiterer Typ des erworbenen C1-INH-Mangels
wird durch Antikörper gegen C1-INH (IgG oder IgM) verursacht (AAE
Typ II).
Bei den erworbenen Angioödemen
durch C1-INH-Mangel sollten dieselben Laboruntersuchungen
durchgeführt werden wie beim HAE. Zusätzlich ist eine
eingehende Durchuntersuchung der Patienten zum Ausschluß von
malignen Lymphomen, Paraproteinämien und weiteren B-Zell-Störungen
(AAE Typ I) sowie ggf. der Nachweis von Auto-Antikörpern gegen
den C1-INH (AAE Typ II) erforderlich.
Bei der ersten Form
der erworbenen Angioödeme steht die Behandlung des Grundleidens
im Vordergrund. Bei einem Teil der Patienten mit AAE II ist e-Aminocapronsäure
wirksam. Die Notfallbehandlung bei Obstruktion der oberen
Luftwege entspricht der bei hereditärem Angioödem.
Bork K. Rezidivierende Angioödeme
durch C1-Inhibitor-Mangel: Erstickungsrisiko. Deutsches
Ärzteblatt 1997, 94: 726-737
